Charles-Bonnet-Syndrom: Sally sieht schlecht – und dazu noch Gespenster?
Menschen mit starker Sehverminderung können das Charles-Bonnet-Syndrom entwickeln: Sie haben störende visuelle Halluzinationen. Der Grossteil der Betroffenen scheint damit allein zurechtzukommen – aber einige werden falsch verstanden und in eine psychiatrische Klinik eingewiesen. Aufklärung tut also not.
Sally lebt in London und ist 82 Jahre alt. Der Name ist das Pseudonym für eine Augenpatientin mit fortgeschrittener Altersbedingter Makuladegeneration, die sich letztes Jahr für eine Fallstudie der Retina Clinic London zur Verfügung gestellt hatte. Laut der Studie, die von Dr. Yvonne O’Neill geleitet und kürzlich veröffentlicht wurde, hatte Sally mehr als zehn Jahre lang visuelle Halluzinationen. Sie sah Dinge, die gar nicht da waren. Diese Trugbilder reichten von einfachen geometrischen Formen bis hin zu sehr detaillierten Figuren. Aufgrund von Sallys Sehbeeinträchtigung und der Art der Halluzinationen wurde die Diagnose des Charles-Bonnet-Syndroms (CBS) gestellt. Eine Behandlung war nicht erforderlich, und man versicherte der Patientin, dass die Halluzinationen harmlos seien und nicht mit einer psychiatrischen oder neurologischen Störung in Zusammenhang stünden.
Meist bei einer altersbedingten Makula-Erkrankung
Das Charles-Bonnet-Syndrom entsteht bei einer Schädigung des Sehnervs wie auch bei einer starken Sehverminderung durch Erkrankungen der Netzhaut. Am häufigsten wird es bei den altersbedingten Erkrankungen der Makula festgestellt, es können aber auch jüngere Menschen mit fortgeschrittener Netzhautdystrophie betroffen sein. Auch ein Schlaganfall, der durch eine Unterbrechung der Blutversorgung im Gehirn verursacht wird, oder ein Hirntumor können Ursache der Trugbilder sein. «Das Einfüllen» von Bildern in einen nicht mehr funktionierenden Sehbereich kann sehr störend und verwirrend sein. Betroffene Menschen zweifeln oft am eigenen Verstand und wagen nicht, mit den Angehörigen darüber zu sprechen. Diesen Patient*innen hilft es sehr zu wissen, dass dies in gewissen Situationen «normal» ist und keiner psychiatrischen Behandlung bedarf. Die stark sehbeeinträchtigte Sally sah also gewissermassen Gespenster, aber das deutete auf keine zusätzliche und womöglich schwere Krankheit hin.
Gesundheitsdienstleister müssen für CBS sensibilisiert werden
Sallys Fall verdeutlicht die diagnostischen Herausforderungen im Zusammenhang mit dem Charles-Bonnet-Syndrom. CBS wird aufgrund seiner relativen Seltenheit und der Zurückhaltung der Patient*innen, ihre Symptome präzise offenzulegen, häufig falsch diagnostiziert oder übersehen. Die lange Zeit, in welcher Sallys Halluzinationen keiner ophthalmologischen Expert*innenstelle gemeldet wurden, unterstreiche die Notwendigkeit einer grösseren Sensibilisierung der Gesundheitsdienstleister, heisst es in der Londoner Fallstudie. Die wichtigste Erkenntnis lautet: Eine gezieltere Erkennung von CBS sind für eine korrekte Diagnose unerlässlich, um die Angst der Patienten zu verringern und unnötige Behandlungen zu vermeiden. Die Vielzahl der bei CBS auftretenden Halluzinationstypen trägt zsätzlich zur Komplexität des Syndroms bei, sodass Unterdiagnosen und Fehlbehandlungen möglich sind.
Visuelle Phänomene, die zu CBS passen
In einem Beitrag für das Retina Journal Nr. 143 hat der Ophthalmologe Dr. Jürgen Seilnacht (Lichtenfels, Deutschland) eine Reihe von visuellen Phänomenen beschrieben, die unter CBS fallen können:
- Phosphene: Undefinierbare Lichtwahrnehmungen, die nicht durch Licht selber, sondern durch andere Reiz-Einflüsse auf das Auge, auf den Sehnerv oder auf den visuellen Cortex im Gehirn erzeugt werden.
- Photopsien: Wahrnehmungen von Blitzen, Funken oder einem Flimmern, wie sie auch bei hinterer Glaskörperabhebung, bei beginnender Netzhautablösung oder als Aura bei Migräne entstehen können.
- Palinopsie: Hier handelt es sich um Vortäuschungen von Objekten, die vor kurzer Zeit wahrgenommen wurden. Die Palinopsie ist keine optische Halluzination, da sie sich immer auf ein reales Bild bezieht. Abzugrenzen ist die Palinopsie von Nachbildern und von Doppelbildern.
- Zu den sogenannten Metamorphopsien zählen folgende Phänomene: Mikropsien (Verkleinerungen), Makropsien (Vergrösserungen), Dysmorphopsien (Verzerrungen), Teleopsien (Gegenstände werden entfernt wahrgenommen), Chromopsien (Farben werden andersfarbig wahrgenommen), komplexe Halluzinationen (Bilder oder filmähnliche Szenen) sowie Heautoskopien (spiegelbildliche Doppelgängerhalluzinationen). Metamorphopsien entstehen bei Defekten der Makula (Netzhautstelle des schärfsten Sehens) wie Makulaödemen, Makulablutungen und Löchern in der Makulaschicht. Aber auch neurologische und psychische Störungen kommen als Ursache in Frage.
Eine Bewertung der Symptome
Eine Bewertung visueller Symptome im Zusammenhang mit dem Charles-Bonnet-Syndrom vornehmen: Dieses Ziel hat sich eine englische Forschendengruppe vom Royal Liverpool University Hospital und vom Department of Eye and Vision Sciences, University of Liverpool, gesetzt. Dazu führten die Liverpooler Forschenden eine Querschnittstudie bei erwachsenen Patient*innen mit der Diagnose einer erblichen Netzhauterkrankung durch. Ausserdem untersuchten sie die Perspektive der Betroffenen und deren Unterstützungsbedarf. Bei der Studie handelte es sich um ein prospektives, an einem einzigen Zentrum durchgeführtes Querschnittsprojekt. Es basierte auf einer Umfrage zur Bewertung und Verbesserung von Dienstleistungen für Augenpatient*innen. Die Informationen wurden anhand eines Fragebogens, den die Teilnehmer aus der Ferne oder bei einem Krankenhaustermin ausfüllten, sowie anhand elektronischer Patientenakten eingeholt. Alles in allem erhielten die Forschenden 103 Fragebogen zugeschickt, von denen 94 für die Analyse geeignet waren. 18,6 Prozent der antwortenden Patient*innen mit erblicher Netzhauterkrankung berichteten über visuelle Halluzinationen. Dabei machten Personen mit einer Sehschärfe von weniger als 0,3 logMAR rund 76 Prozent derjenigen aus, die CBS-Symptome angaben.
Betroffene wünschten frühzeitige Aufklärung über Ursachen
Von den Patient*innen, die visuelle Halluzinationen erlebten, gaben 59 Prozent an, dass ihre Trugbilder keine Auswirkungen auf sie hätten. 29 Prozent wiederum erklärten, negative Auswirkungen zu spüren, und 12 Prozent äusserten sich dazu nicht. Weitere 12 Prozent gaben an, dass sie mehr Unterstützung benötigten. Die Erhebungen der Forschengruppe haben demnach ein uneinheitliches Bild ergeben. Die wichtigste Schlussfolgerung: Fast jeder sechste Patient*in berichtete über CBS-Symptome – aber nur ein kleiner Teil der in die Umfrage einbezogenen Personen gab an, zusätzliche Unterstützung zu benötigen. Ein erheblicher Teil dieser Betroffenen erklärte allerdings, dass es hilfreich wäre, frühzeitig über die Ursachen ihrer visuellen Halluzinationen aufgeklärt zu werden.
Die Liverpooler Studie hat nur eine eingeschränkte Aussagekraft, die vor allem auf die geringe Anzahl der in die Umfrage einbezogenen Patienten zrückzuführen ist. Dazu kommen die fehlende externe Prüfung des verwendeten Fragebogens, das Risiko einer Verzerrung durch die selektive Auswahl, die beiden unterschiedlichen Untersuchungsmethoden sowie die Phasen der Datenerhebung.
Charles Bonnet? Das war ein Schweizer
Das Trugbild-Syndrom hat seinen Namen von Charles Bonnet. Das war ein Schweizer Naturwissenschaftler, Philosoph und Rechtsanwalt. Er lebte vorwiegend in Genf in der Zeit zwischen 1720 und 1793, also in der Zeit der Aufklärung. Der eine Grossvater Bonnets, Charles Lullin, wurde mit 77 Jahren am Grauen Star operiert. Kurze Zeit später erblindete der Grossvater an den Folgen der Operation. Jahre danach berichtete er seinem Enkel Charles Bonnet von lebhaften Halluzinationen: Er sah Häuser, Kutschen, Menschen, die er zu kennen glaubte – aber gleichzeitig erkannte er, dass diese Dinge nicht real existieren konnten. Charles Bonnet folgerte daraus: Es musste das Gehirn seines Grossvaters selbst sein, welches die nicht realen Bilder von sich aus hervorbrachte. Und zwar aus dem Grunde, dass diesem optische Reize der Aussenwelt fehlten. Über diese Beobachtungen fügte Bonnet eine Abhandlung in sein 1760 erschienenes Werk «Essai analytique sur les facultés de l’âme» ein, das einige Beachtung fand. Jahre später ereilte Charles Bonnet das gleiche Schicksal: Auch er erblindete und sah die von seinem Grossvater beschriebenen visuellen Trugbilder.
Quelle: PRO RETINA Forschungsnewsletter